مقدمه :
سی پی تعریف و کلاسه بندی مشخص و واضحی ندارد اما یک اصطلاح چند گونه است که نشانه های مختلف بیماری را شامل میشود که با افزایش سن تغییر می کند.
اصطلاح فلج مغزی ابتدا اولین بار 170 سال پیش توسط ویلیام لیتل ،جراح ارتوپد بکار گرفته شد که هیپوکسی یا کمبود اکسیژن را هنگام تولد نوزاد، عامل این بیماری معرفی کرد .در طی این سالها تعریف این بیماری عوض شده و بر طبق تعریف حاضر که توسط یک تیم بین المللی از متخصصان گردآوری شده است :گروهی از اختلالات ثابت که عملکرد حرکتی را مختل می کنند و این بعلت تغییر بافت و غیر نرمال بودن مغز رخ میدهد . تشخیص این بیماری بر اساس اختلالات عملکردی بوده که در ابتدای کودکی رویت شده و تا پایان زندگی ادامه دارد ،اختلالات پیشرفت نمی کنند اما با تغییر سن تغییرات بالینی دارند.
اختلالات حرکتی که هسته اصلی این بیماری است همراه با دیگر نواقص نظیر احساس ،درک و ارتباطات ،شناخت ، رفتار ، ،صرع ،اختلالات اسکلتی می باشند. مشکلات متابولیک و اختلالات ژنتیکی غیر پیشرونده نیز گاها همراه هستند.
هدف اصلی این مقاله مروری بر تعاریف بیماری ،ریسک فاکتورها ،تشخیص و درمان سی پی ومشکلاتی نظیر مقاومت به دارو در تشنج در این بیماران می باشد.
وقوع سی پی در جهان :
1.5 تا 3 نفر در هر هزار نفر تولد در جهان است. با تشکیل SCPE یا گروه نظارت بر بیماری فلج مغزی ، که کار استاندارد سازی و هماهنگی برای تعریف ویکسان سازی نشانه ها و درمان بیماری را دارد و هدف آن تولید اظلاعات یکسان است ،همکاری در پروژه های تحقیقاتی در این زمینه شروع شد و گردآوری اطلاعات دقیق از دلایل ایجاد سی پی و بهبود استانداردهای لازم برای نگهداری از کودکان سی پی صورت گرفت.
در ابتدا این گروه متشکل از 14 مرکز در 8 کشور اروپایی بود در حال حاضر این سازمان 25 مرکز فعال در 20 کشور اروپایی دارد(شامل: دانمارک ، فرانسه ، یونان ، اسپانیا ، ایرلند ، آمریکا و…..).
کار این سازمان با متخصصان گوناگونی شامل : اپیدمیولوژیستها، نورولوژیست های کودکان ،متخصص نوزادان ،ژنتیک دانان، ارتوپدها ، فیزیوتراپها ، کاردرمانگران، گفتاردرمانها ،متخصصین تغذیه و روان درمانها انجام میشود. این ارگان همچنین بر روی ارتباط بین وقوع این بیماری در کودکان و وزن کم آنها در هنگام تولد پژوهش و تحقیق نموده است .وقوع این بیماری در نوزادان نارس زیر 1500 گرم ، 70 برابر بیشتر از کودکان با وزن 2500 گرم هنگام تولد می باشد.
تحقیق دیگری که انجام شده است مربوط به وقوع سی پی در کودکان در ارتباط با زمان تولد انها می باشدو نوزادان را به 4 گروه تقسیم نموده است :کودکان نارس که قبل از هفته 28 به دنیا آمده اند،آنهایی که بین 28 هفته تا 31 هفته متولد شده اند،آنهایی که بین 32 تا 36 هفته هستند و آنهایی که بعد 37 هفته به دنیا آمده اند .
از 146 مورد نوزاد سی پی از جمعیت نوزادان ، 1.13 مورد به ازای 1000 مورد سی پی برای گروهی که بعد 37 هفته به دنیا آمده بودند،62 مورد از هزار مورد برای کودکانی بوده که بین 28هفته تا 31 هفته به دنیا آمدند.و 7 مورد از 1000 مورد برای نوزادانی بوده که بین 32 تا 36 هفته بوده اند.
بصورت موازی دانشمند آمریکایی یک متا آنالیز از وقوع سی پی انجام داد که هم وزن کودک هنگام تولد را به موازات سن نوزادی او هنگام تولد در نظر گرفت که نتیجه 2.11 نفر به ازای 1000 رانشان داد ،بالاترین شاخص مربوط به کودکان دارای وزن 1000 تا 1499 گرم در هنگام تولد بود که 59.18 مورد سی پی به ازای 1000 مورد تولد وجود داشته و برای نوزادانی که قبل از هفته 28 بدنیا امده اند 111.18 مورد به ازای 1000 مورد می باشد. مطالعه دیگری در سال 2016 منتشر شد که نشان داد از سال 1980 تا 2003 وقوع سی پی کاهش پیدا کرده است (از 1.90 مورد در 1000 مورد در سال 1980به 1.77 مورد در 1000 در سال 2003 رسیده بود.
طبق یافته ها همچنین در نوزادان بالای 2499 گرم یک کاهش معناداری از 1.17 به 0.89 مورد در هزار مورد مشاهده شده است . در کل پیشرفت در مراقبت قبل زایمان و بعد زایمان از نوزادان در سالهای اخیر باعث کاهش این بیماری شده است.
مرض شناسی و ریسک فاکتورهای سی پی :
مرض شناسی این بیماری پیچیده است ،برای بیش از صد سال باور بر این بوده است که موارد سی پی مربوط به کمبود اکسیژن هنگام درد زایمان یا هنگام تولد بوده است ،بنابراین وقوع سی پی را به کیفیت مامایی و زمان تولد ربط می دادند.
با توجه به مطالعات اپیدمیولوژیک که در سرتاسر جهان در سالهای اخیر انجام شده است نتیجه تحقیقات نشان داده است بر خلاف باور قبلی ،پاتولوژی قبل از زایمان 75 درصد مسوول وقوع سی پی بوده است در حالیکه فاکتور زمان زایمان و کمبود اکسیژن حین تولد ،10تا 18 درصد عامل سی پی بوده است.

فاکتورهای زیادی می توانند باعث ضربه به سیسم عصبی مرکزی در طی نوزادی و جنینی شوند این فاکتورها بصورت زیر طبقه بندی میشوند.:
شرایط سلامتی مادر قبل از حاملگی ،زمان حاملگی ، و زمان زایمان
ریسک فاکتورهای قبل از حاملگی شامل بیماری سیستماتیک در مادر ، داروهای مصرفی مادر ،محرکها و مخدرها ، مواد سمی و عفونتها ، سیستم ایمنی مادر ، بارداری های معیوب و سقط های خودبخودی ، فاکتورهای اجتماعی و اقتصادی می باشند.
ریسک فاکتورهای حین حاملگی شامل خونریزی رحمی ، غیر طبیعی بودن جفت ، حاملگی چند تایی ، بیماری سیستماتیک مادر حین حاملگی مانند عفونت ، ضربان قلب غیر عادی در جنین ، توکسمی یا عفونت خون ، اکسیژن خون، نارس بودن غشاها، می باشند.
ریسک فاکتورهای حین زایمان و تولد شامل تولد نارس ، وسایل کمکی خلا ، فورسپس ، زایمان دیرهنگام ، درد زایمان زیاد ، زایمان طولانی ، سندرم آسپیره مدفوعی ، خفگی می باشند.
ریسک فاکتورهای بعد از تولد شامل سندرم زجر تنفسی ، تنفس مصنوعی ، عفونت ها ، بیلی روبین بالا ، هایپو گلیسمی ، هایپو تیروکسین ، هموراژی یا خونریزی جمجمه ای ، تشنج نوزادی می باشند.
یکی از بزرگترین عوامل وقوع سی پی ، نارس بودن نوزاد است . اختلال در پیشرفت عصب نوزاد بصورت شدیدی وابسته به مدت زمان حاملگی است ،هرچه کوتاهتر باشد ریسک بالاتر میرود .وزن کم نوزاد در کودکان نارس ریسک فاکتور دیگر می باشد.
تظاهرات کلینیکی فلج مغزی
تظاهرات کلینیکی فلج مغزی متفاوت است این اختلال دارای چند دسته است.دسته اول توسط اینگرام در سال 1955 و دیگری توسط هاگبرگ در سال 1976 بوده است.در مدل اول یک تعریف جامع از سندرم عصبی این اختلال و نواحی درگیر آن دارد که شامل انواع زیر است:
فلج کامل ،فلج نیمه بدن ،فلج دو طرفه بدن ، بینظمی در عضلات بدن ،فلج ترکیبی
اما در طبقه بندی هاگبرگ سه نوع سندرم وجود دارد سندرم اسپاستیک، سندرم دیسکینتیک و آتاکسیک
که طبق تقسیم بندی های جدیدتر ، در فلج اسپاستیک ،حالت های دیپلژیا یا درگیری پاها و همی پلژیا یا درگیری یک نیمه بدن و کوادری پلژیا وجود دارد که کل بدن درگیر میگردد.
در فلج دیسکینتیک حرکات غیر ارادی و مکرر وجود دارد و در فلج مغزی آتاکسیک فرد تعادل ،تمرکز و دقت ندارد./
ارزیابی اختلالات حرکتی در فلج مغزی
جهت ارزیابی شدت اختلالات حرکتی در سی پی ، معیارهای مختلفی بکار برده شده است. این معیارها بر اساس استقلال کودک بنا شده است وقتی که از وسایل کمک حرکتی نظیر واکر ، ویلچر و عصای زیر بغل استفاده می کند ،کلاسه بندی بیمار بر اساس سن بیمار تغییر می کند.
کلاسه بندی بیمار تا دو سالگی ،از 2تا 4 سالگی ،4تا 6 سالگی ،6 تا 12 سالگی و 12 تا 18 سالگی می باشد.
تشخیص سی پی :
تشخیص بر اساس تظاهرات کلینیکی ، توجه به دوران حاملگی ، زایمان ، دوره نوزادی و بعد از تولد ، توجه به پیشرفت نوزاد و عملکرد های فیزیکی نوزاد می باشد .
اطلاعات مهم توسط تصویربرداری مغز و اعصاب نظیر سونوگرافی مغز نوزاد ، تومو گرافی و تصویر برداری مغناطیسی یا همان ام آر آِ ی از مغز می باشد که حتی میتواند برای کودکان نارس و جنین نیز انجام شود که 80 درصد در تشخیص سی پی دقت دارد ، بخاطر رشد مغز در سال اول تولد ام آرآی در دو سالگی به بعد انجام شود بهتر است.
ارزیابی های اضافه تر :
تست های روان شناسی ، سنجش بینایی شنوایی ، و نوار مغزی در این بیماران ضروری است.
سن تشخیص سی پی :
سن تشخیص سی پی اسان نیست باید همه جوانب در نظر گرفته شود و رشد کودک در نظر گرفته شود در حقیقت به یک دوره مشاهده دقیق نیاز دارد چرا که بعضی علایم آن شبیه بعضی نشانه های بیماری های دیگر است . بعضی ناهنجاری های عصبی در اوایل زندگی علایم مشابه با سی پی دارند. در بعضی موارد حتی تا چند سال بعد زندگی سی پی خود را نشان نمی دهد اما گاهی اوقات از اوایل نوزادی مشخص است.در چنین مواردی تشخیص دیر هنگام می تواند منجر به تاخیر در درمان مناسب شود و عواقب خوبی برای کودک و خانواده او نداشته باشد.مطالعات نشان داده که درمان به موقع کودکان بخصوص نوزادان نارس با مداخلات کلینیکی از جمله کاردرمانی و گفتاردرمانی و داروها،
حرکت و فعالیت های شناختی آنان را بهبود بخشیده است اما شناخت درمان در کدام سن و سال بسیار مهم بوده و بصورت بین المللی معیار سن شروع درمان اخیرا 4 سالگی به اجماع رسیده است.
درمان اختلالات حرکتی در بیماران سی پی :
مراقبت ازبیمار سی پی یک پروسه بلند مدت است تا کودک و خانواده او کیفیت زندگی بهتری پیدا کنند و این نیازمند توانبخشی چند جانبه شامل کاردرمانی گفتاردرمانی به همراه حمایت های روانشناسی و اجتماعی از فرد سی پی است.توانبخشی در این بیماران بر روی انعظاف اعصاب کار می کند که سیستم عصبی را در واکنش به محرکهای داخلی و خارجی تحریک می کنند، این توانبخشی ها یک پایه برای یادگیری و حافظه فراهم میکند تا کودک با تغییرات محیط آداپته شده و پیشرفت

کند.
فیزیوتراپی ،کاردرمانی، ماساژ،و تمرین های ارتوپدیک در توانبخشی مهم هستند.داروهای اصلی باکلوفن ،کلونازپام و دیازپام هستند ، در موارد اسپاسم های عضلانی مرکزی ، یکی از تراپی های اساسی سم بوتولینم نوع A می باشد که رعشه عضلات را کم می کند . مشکلات گوارشی و یبوست این کودکان باید توسط صفحات راهنما که در اختیار والدین قرار می گیرد حل شود.
تراپی، گفتاردرمانی و درمان گفتاری این کودکان باید مورد توجه باشد ، توجه به تراکم استخوان ، تغذیه کودکان ، حرکات آنها، معالجات ارتوپدیک ، توجه به جلوگیری از تشکیل زخم های بستر ،کنترل تشنج ها ، همه از مراقبتهای کودک سی پی هستند .
درمان تشنج در کودکان سی پی از کودکان معمولی دارای تشنج سخت تر است ، زیرا این کودکان به دارو مقاوم هستند ، نوع سی پی و شدت آن در انتخاب دارو اهمیت دارد ، در کودکانی که فلج کل بدن دارند ، دارای عقب افتادگی ذهنی هستند و یا حین تولد و زایمان تشنج داشته اند مقاومت به داروی تشنج بیشتر دیده میشود. در موارد مقاومت به دارو ، جراحی عصب ها و نیز رژیم کتوژونیک موثر واقع شده است …

منبع :
Department of peadiatrics and developmental neurology